Megaureter - Uretermündungsstenose

Der kongenitale Megaureter (MU) gliedert sich ähnlich der Hydronephrose in non obstruktive und obstruktive Formen. Ursachen eines non obstruktiven Megaureters sind ein VUR, das Prune-Belly Syndroms, durch Diurese provoziert, eine simple Ektasie und im Rahmen einer Infektion kann eine Dilatation des Harnleiters auftreten. Obstruktive Megaureteren treten auf bei einer Stenose im Bereich der Uretermündung (angeboren oder erworben), bei Strikturen, Klappen oder bei einem retrocavalem Verlauf.

Die Niere des obstruktiven MU zeigt einen parenchymatösen Schwund, oft jedoch weniger ausgeprägt als bei der Abgangsstenose, weil der Harnleiter durch seine reaktive Verlängerung und Verformung als Druckreservoir die Kraft der Obstruktion nicht direkt auf die Niere überträgt. Auffällig in unserem Krankengut war, dass die Diagnose eines obstruktiven Megaureters in mehr als 70% erst mit Einsetzen der Klinik erfolgt ist. Ein Grund für die geringe Rate an pränataler Diagnose bzw. Diagnose im asymptomatischen Intervall dieser Abflusspathologie dürfte die erschwerte Darstellung eines dilatierten Harnleiters mit noch geringer Ausprägung der Nierenbeckenkelchdilatation sein.

Der diagnostische Ablauf entspricht dem der Hydronephrose. Die Sonographie ist eine exzellente Methode um eine Hydroureteronephrose und wesentliche strukturelle Anomalien nachzuweisen und mittels dem MCU kann ein VUR nachgewiesen werden. Das MAG3 Isotopennephrogramm ist auch beim obstruktiven Megaureter diagnostisches Mittel der Wahl, wenngleich die Aussagekraft über das Vorliegen einer relevanten Obstruktion im Vergleich zur Abgangspathologie etwas eingeschränkt ist. MRT und i.v.-Urogramm geben zusätzliche Informationen.

Therapie des obstruktiven Megaureters:

Die definitive Korrektur ist die Resektion des obstruktiven Anteils mit Ureterneueinpflanzung in die Harnblase. Unter Umständen ist, speziell beim Säugling oder im Falle einer Pyonephrose eine perkutane Nephrostomie notwendig. Unter der Nephrostomie ist eine Abnahme der Dilatation des Megaureters möglich, sodass auf eine Harnleitermodellage verzichtet werden kann.

Megaureter (PDF - 380 KB)

Literatur:

R. Beetz; A. Bökenkamp; M. Brandis; P.Hoyer; U.John; M.J. Kemper et al.
Diagnostik bei konnatalen Dilatationen der Harnwege
Monatsschr. Kinderheilkd 2002, 150:76-84

B. Kletscher, F. De Badiola; R. Gonzales
Outcome of Hydronephrosis Diagnosed Antenatally
J.Ped. Surg, Vol 26, No 4(April), 1991:pp 455-460

P. Dremsek, K. Gindl, P. Voitl et al
Renal Pyelectasis in Fetuses and Neonates: Diagnostic Value of Renal Pelvis Diameter in Pre- and Postnatal Sonographic Screening
AJR:168, April 1997:pp1017-1019

V. Hofmann, K.H. Deeg, P.F. Hoyer
Ultraschalldiagnostik in Pädiatrie und Kinderchirurgie
1. Aufl. Thieme, Stuttgart New York 1996, S 382

R.L. Vereecken, W. Proesmans
A review of ninety-two obstructive megaureters in children
Eur Urol 36 (1999):342-347

D. Wilcox, P. Moriquand
Management of megaurter in children
Eur Urol 34 (1998): 73-78

J.A. Hutch
Theory of maturation of intravesical ureter.
J.Urol. 86, 534; (1961)