Harnröhrenklappe
Die häufigste Ursache einer infravesikalen Obstruktion ist die posteriore Urethralklappe (PUV). Die Inzidenz liegt bei 1:5000-8000 Buben. Je nach Ausprägungsgrad kann die Urethralklappe assoziiert sein mit einer Dilatation der posterioren Harnröhre, einer inkompletten Harnblasenentleerung, Megazystis, bilateralen Hydroureteronephrose, einem VUR, Blasendivertikel, Wandhyperthrophie bis hin zur Neurogenisierung der Blase, renaler Insuffizienz und schlechter intrauteriner Entwicklung; in ihrer ausgeprägtesten Form mündet sie im Bild der Klappenkrankheit (Valve-bladder-syndrom). Bei fehlender Behandlung endet die PUV in der renalen Insuffizienz, wobei 1/5 aller Patienten bereits intrauterin versterben, während milde Grade der Obstruktion sich auch erst sehr spät manifestieren können (bis ins junge Erwachsenenalter).
Ein wesentliches Problem in der intrauterinen Entwicklung stellt die Lungenunterentwicklung (pulmonale Hypoplasie) dar. 90% des Volumens der Amnionflüssigkeit wird durch den fetalen Harn aufrechterhalten. Aufgrund der Harnabflussstörung verringert sich die Amnionflüssigkeit. Die normale Lungenentwicklung ist jedoch an eine normale Amnionflüssigkeitsmenge gebunden. Ungünstige prognostische Faktoren sind ein früher Zeitpunkt der Diagnose (vor der 24. SSW) und die Entwicklung eines Oligohydramnion (deutlich zu wenig Fruchtwasser). Die fetale Harnbestimmung und Analyse von ß2-Mikroglobulin tragen zur Entscheidungsfindung, ob intrauterin interveniert (Amniofetaler Shunt) werden soll, wesentlich bei.
Die deutliche Harnröhrenklappe, die ein Abflusshindernis darstellt. Hier wird die Harnblase mit einem Röntgenkontrastmittel gefüllt und der Abfluss beim urinieren geprüft. Hier zeigt sich eine deutliche Erweiterung der Harnröhre unmittelbar nach der Harnblase.
Schwerer Befund einer deutlich behindernden Harnröhrenklappe. Hier hat sich zusätzlich bereits ein sogenannter vesicoureteraler Reflux ergeben, wo der Harn während des Urinierens in die Harnblase zurückfließt. Zusätzlich findet sich ein Harnblasendivertikel. Hier stülpt sich die Harnblasenschleimhaut durch eine „Muskellücke“ aus der Harnblase.
Man sollte wissen, dass etwa 20% der Harnröhrenklappen nur gering beeinträchtigen und so oftmals erst sehr spät (Schulalter) erkannt werden. Die folge ist, dass sich die Harnblase nicht vollständig entleert, sich verdickt (muskuläre Anstrengung beim Urinieren) und auch „Bettnässen“ möglich ist. Die Behandlung besteht in einer Durchtrennung (Schlitzung) der Klappe mittel einfacher Blasenspiegelung (endoskopische Schlitzung).
Schlitzung der Harnröhrenklappe
Weiterführende Informationen/Studien:
BETTNÄSSEN - ENURESIS: Bettnässer haben ein Krankheitsbild, mit Behandlungsanspruch!
Schon wieder nass! Bettnässen - oder was kann sonst noch dahinter stecken
Harntransportstörungen im Kindesalter
Megaureter - Uretermündungsstenose
