Zwerchfellhernie (Hernia diaphragmatica oder CDH – congenital diaphragmatic hernia)

Das Perinatalzentrum des Donauspitals ist auf diese Missbildung spezialisiert. Angeborene Defekte des Zwerchfells werden als so genannte Zwerchfellhernien bezeichnet. Sie liegen an „Schwachstellen“ des Zwerchfells, nämlich im lumbocostalen und sternocostalen Bereich.
Man unterscheidet somit folgende 2 Typen von Zwerchfellhernien:

Typen der angeborenen Zwerchfellhernien vom Bauchraum aus gesehen
Typen der angeborenen Zwerchfellhernien vom Bauchraum aus gesehen. Das blaue Feld entspricht der Durchtrittsstelle der Vena cava, das gelbe Feld der Speiseröhre und das rote der Aorta.


  • Die sternocostale Hernie (so genannte Morgagni Hernie):
    Sie ist meist klein und liegt knapp neben dem Brustbein an der Vorderwand des Brustkorbes. Durch sie können Anteile der Leber (Leberbuckel) in den Brustkorb ragen. Oftmals ist die Hernie symptomlos und wird als Zufallsbefund diagnostiziert. Die operative Korrektur besteht in einem Verschluss der Zwerchfelllücke mittel Naht. Der „Leberbuckel“ wird in den Bauchraum verlagert und bildet sich im Laufe der Zeit zurück.

  • Die lumbocostale Hernie (CDH):
    Sie ist von unterschiedlicher Größe und findet sich an der äußeren rückwärtigen Wand des Brustkorbes. Die typische Form besteht in Form einer Lücke, so dass Organe des Bauchraumes (Magen, Milz, Dünn- u. Dickdarm, li. Anteil der Leber) in den Brustkorb gleiten und dort as Wachstum der Lungen behindern. Das Mittelfell (Mediastinum) wird auf die re. Seite gedrückt. Die Lücke ist größer als jene der sternocostalen Hernie.
Die gelbe Linie umrahmt die in den Brustkorb verlagerten Darmschlingen
Die gelbe Linie umrahmt die in den Brustkorb verlagerten Darmschlingen, die rote Linie zeigt das, nach rechts verschobene, Herz.


Das große Problem der typischen Zwerchfellhernie besteht darin, dass sich die Lungen nicht ausreichend entwickeln. D.h. der Bronchialbaum ist kleiner, die Anzahl der Lungenbläschen ist geringer, die Anzahl der Pulmonalarterien ist geringer, die Gefäße sind dickwandiger (Muskulatur) und reagieren verstärkt mit Spasmen (Gefäßkrämpfe). Die unterentwickelten Lungen, durch die nur vermindert Blut fließen kann, haben Probleme das Blut mit genügend Sauerstoff anzureichern und damit den Körper nach der Geburt ausreichend zu versorgen. Kritisch sind die „großen“ Hernien, wo Leberanteile im Brustkorb vorliegen.

Auf jeden Fall sollte ein Baby mit einer Zwerchfellhernie in einem Perinatalzentrum (Geburtshilfe, Neonatologie, Kinderintensivmedizin, Kinder- und Jugendchirurgie) zur Welt gebracht werden. Es kann notwendig sein, dass des Kind unmittelbar nach der Geburt künstlich beatmet werden muss. Die Beatmungsstrategien, die den kleinen Lungen helfen sollen beinhalten beispielsweise die Hochfrequenzventilation (spezielles Beatmungsgerät) und die NO – Beimischung zur Senkung des Lungengefäßwiderstandes. In seltenen und schweren Fällen führen wir im Donauspital eine so genannte ECMO (extrakorporale Membranoxygenation) Therapie ergänzend durch. Dabei werden die Lungen und Herzfunktion von einer „Maschine“ für bestimmte Zeit (bis etwa 1 Woche) übernommen. Nachdem sich das Kind nach der Geburt medizinisch stabilisiert (24 – 48h; Absinken des Blutdruckes im Lungengefäßkreislauf; sistieren der persistierenden fetalen Zirkulation „PFC“) hat erfolgt der kinderchirurgische Verschluss des Zwerchfelldefektes. Dieser muss manchmal als so genannte Zwerchfellplastik mit einem künstlichen Material (Patch) durchgeführt werden.

Vorübergehende (1 Wo.) ECMO Therapie
Vorübergehende (1 Wo.) ECMO Therapie (OA Dr. Ch. Scheibenpflug; christian.scheibenpflug@wienkav.at) bei einem Baby im Donauspital; dabei wird der Kreislauf unterstützt und die Lungenfunktion von einer „Maschine“ übernommen. Die „kleinen Lungen“ können heilen und wachsen. Auch bei dieser höchsten Stufe der Intensivtherapie sollten die Eltern so oft wie möglich die Gelegenheit haben bei ihrem Kind zu sein!


Eine Alternative zu der kinderchirurgischen Behandlung nach der Geburt ist die Behandlung im Mutterleib vor der Geburt. Hier wird zwischen der 24. und 26. Schwangerschaftswoche die Luftröhre des Kindes (benötigt diese noch nicht) über einem Zeitraum von 2 Wochen endoskopisch mit einem Ballon verschlossen. In den Atemwegen steigt durch die Sekretion der Druck in der Lungenflüssigkeit um 2mmHg. Dieser minimale Druckanstieg genügt, dass die Lungen an Größe zunehmen und die Organe, die in den Brustkorb vorgefallen sind ein wenig in den Bauchraum zurückdrängen. Diese Therapie sollte vor allem in jenen Fällen diskutiert werden, die eine schlechte Prognose haben (li. Leberanteile ebenfalls im Brustkorb; ungünstige Kopf: Lungen – Ratio (Lung Head Ratio) unter 1 – ab 1,4 deutlich bessere Chancen; Hydramnion – d.h. viel zu viel Fruchtwasser). Im Donauspital besteht für diese komplizierten Fälle eine internationale Zusammenarbeit mit Prof. Dr. Jan Deprest (Gynäkologie und Geburtshilfe/Fetalchirurgie ZU Gasthuisberg Herestraat 49 B-3000 Leuven jan.deprest@zu.kuleuven.ac.be, bzw. eurofoetus@eurofoetus.org)

Schema der Trachealokklusion
Schema der Trachealokklusion.

MR des Babys im Mutterleib nach der Trachealokklusion.
MR des Babys im Mutterleib nach der Trachealokklusion.

Die Zwerchfellhernie ist verschlossen; es ist gut gegangen
Die Zwerchfellhernie ist verschlossen; es ist gut gegangen.


Grundsätzliche Vorgangsweise bei pränatal diagnostizierter
Zwerchfellhernie:

  • Bestätigung durch mehrere Ultraschalluntersuchungen
  • Kontakt mit einem Perinatalzentrum
  • Ergänzung der Diagnostik durch eine Magnetresonanztomographie (MR)
  • Festlegung der Größe des Defektes, der Lungen und Ausschluss zusätzlicher Missbildungen.
  • Besprechung mit dem Gynäkologen und dem Kinderchirurgen und Festlegung der weiteren Vorgangsweise. Eventuell Erwägung einer intrauterinen Trachealokklusion (Ballonverschluss für 14 Tage).
  • Entbindung an einem erfahrenen Perinatalzentrum (Stufe IV) im Beisein der Neonatologen und Kinderchirurgen.
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