Mehrfachmissbildungen bei Ösophagusatresie:
Eine Analyse von 367 Fällen

Grundlagen:

Mehrfachmissbildungen haben bei Neugeborenen mit Ösophagusatresie prognostische Relevanz und erfordern in besonderem Maße die interdisziplinäre Zusammenarbeit. Ziel der Auswertung ist die Darstellung der assoziierten Missbildungen bei Ösophagusatresie sowie deren Einfluss auf die Überlebensprognose.

Methodik:

367 Fälle mit Ösophagusatresie wurden bezüglich vorkommender Mehrfachmissbildungen retrospektiv analysiert. Zusätzlich wurde der Einfluss der Missbildungen auf die Überlebensrate untersucht.

Ergebnisse:

Von 367 Kindern mit Ösophagusatresie hatten 197 Fälle (53,7 %) zusätzliche Missbildungen. In fallender Häufigkeit wurden bei 25 % cardiale, bei 16,3 % muskuloskeletäre, bei 16,3% urogenitale, bei 17,9 % anointestinale, bei 10,6 % Kopf-Halsfehlbildungen, bei 7,3% mediastinale, bei 6,2% chromosomale und bei 2,7% pulmonale Fehlbildungen gefunden. Bei den Kindern mit Mehrfachmissbildungen fand sich in 50,2% lediglich eine zusätzliche, in 26,9% zwei und in 22,8% drei oder mehr Fehlbildungen. Frühes Gestationsalter bei Entbindung und geringes Geburtsgewicht waren statistisch signifikant öfter mit Mehrfachmissbildungen korreliert. Die Überlebensrate der Patienten mit isolierter Ösophagusatresie erreichte in den letzten 5 Jahren am untersuchten Kollektiv 100%, im signifikanten Unterschied zu jener der Fälle mit assoziierten Fehlbildungen 62,9%.

Schlussfolgerungen:

In der Hälfte der Fälle haben Kinder mit Ösophagusatresie weitere Missbildungen. Damit ist umso eher zu rechnen, je niedriger das Geburtsgewicht ist. Die Mehrfachmissbildung hat prognostische Relevanz.