Hypertrophe Pylorusstenose (Pylorospasmus, auch „Pförtnerkrampf“)

Die Ursache der Hypertrophen Pylorusstenose ist bis heute ungeklärt!! 
Diskutiert werden:

  • Störung der nervalen Versorgung (Hypoganglionose, Reifestörung, Störung der NO-Synthetase etc.).
  • Geschlechtsbelastung: Überwiegen der Knaben mit 4:1 
  • Familiär angeboren (?): 6.9% Inzidenz bei familärer Anamnese, erkrankte Mütter stellen übrigens ein größeres Risiko dar. Ein multifaktorieller Erbgang mit Schwellenwert wird diskutiert: D.h., ein Merkmal tritt in Erscheinung, wenn eine gewisse Mindestanzahl additiver Gene zusammentreffen, um einen Effekt auszulösen. Zusätzliche weitere „Faktoren“ führen zur Erkrankung.
  • Bei Kindern mit intestinaler Malrotation, Obstruktionen des harnableitenden Systems und Kindern mit Ösophagusatresie findet sich die hypertrophe Pylorusstenose häufiger. 
  • Exogene Faktoren werden kontrovers diskutiert: 
    - erhöhter Gastrinspiegel der Mutter bei Geburt. 
    - Psychologische Ursachen, Mutter/Kind-Interaktion (?)
    - saisonale Schwankungen als Folge mütterlicher Infekte (?).

Symptome:

Ein Säugling beginnt plötzlich seine Milchnahrung nicht mehr zu behalten und erbricht „im Schwall“. Auch das „Hochlagern“ des Oberkörpers (wirksam bei gastro-ösophagealem Reflux, GÖR), kleinere „dickflüssigere“ Mahlzeiten bzw. die aufrechte Haltung (Tragen) des Kindes bringen keine deutliche Besserung. Das Erbrechen hört nicht auf. 

  • Erbrechen:
    Erbrechen meist zwischen der 2.-8. Woche (nur 4% älter als 3 Monate). Anfangs kann dieses Erbrechen als Zeichen einer Nahrungsunverträglichkeit oder auch eines gastroösophagealen Refluxes (GÖR) interpretiert werden. Das Erbrochene entspricht dem Mageninhalt, ist nicht gallig (Beimengung der Galle erst im Zwölffingerdarm – also nach dem Pylorus – auch Magenpförtner genannt) und erfolgt schwallartig ("im Guss"). Das Erbrechen kann unmittelbar nach dem Essen einsetzen, manchmal aber mit Verzögerung, dann auch "topfig", "angedaut". Kaffeesatzartige Beimengungen (erosive Gastritis, erosive Ösophagitis - ROVIRALTA-Syndrom) im Erbrochenen sind möglich. Nach dem Erbrechen ist das Kind sofort wieder hungrig. 
  • Eher eingesunkener Bauch. 
  • Klinische Zeichen der Dehydratation (Wassermangel des Körpers; trockene Haut); Einschränkung der Harnproduktion und damit der Harnausscheidung.
  • Gewichtsabnahme 
  • So genannte Alkalose des Blutes (PH – Wert Anstieg durch saueres Erbrechen). 
  • Unruhe, schmerzhafte Magenkontraktionen, Hungergefühl, Kind wirkt in seinem Gesichtsausdruck bei starkem Flüssigkeitsmangel "alt“.

Befunde (Ultraschalldiagnostik ist ausschlaggebend!):

  • Hypertrophie (massive Verdickung) der Ringmuskulatur des Pylorus („Pförtner“ im Magenausgangsbereich).
  • Längsmuskulatur des Pylorus ist praktisch nicht betroffen 
  • Verdickter Muskel (Pylorus) ist „olivenförmig“:
    - Muskelwand > 3 mm.
    - Muskeldurchmesser > 12 mm.
    - Muskellange von > 15 mm.
    - Falsch negative Befunde kommen bei Frühgeborenen vor und im Zweifelsfall ist eine Kontrastmitteluntersuchung („string sign“) indiziert. Hier ist der Magen ausgeweitet und die Magenentleerung deutlich verzögert (nach mehr als einer halben Stunde findet sich das gesamte Kontrastmittel noch im Magen).
Hypertrophe Pylorusstenose
U-Schall – Bild einer hypertrophen Pylorusstenose

  • Ikterus (Gelbsucht): in 2-5% ein deutlicher Ikterus nachweisbar; da das indirekte Bilirubin (jenes, das in der Leber noch nicht „verstoffwechselt“ und in die Gallenkanäle weitergeleitet wurde) erhöht ist scheidet die ursprünglich diskutierte mechanische Ursache (z.B. durch Druck auf den großen Gallengang – Ductus choledochus) aus. Bei Obstruktionen bzw. verzögerter Passage im oberen Gastrointestinaltrakt scheint die Glucuronyl-Transferase (Enzym zur Verstoffwechselung in der Leber) in ihrer Aktivität beeinträchtigt zu sein.

Therapie:

Die Therapie der Wahl stellt heute die operative Therapie (Pyloromyotomie nach WEBER-RAMSTEDT) dar. Dabei wird der Bauchraum über dem Pylorus mit einer kleinen Inzision (Schnittöffnung) vorsichtig eröffnet, der Magenausgang aufgesucht, der olivenartig verdickte „Pförtner“ gefasst und sein hypertropher Muskelmantel gespalten. Die Schleimhaut darf dabei nicht verletzt werden, wobei besonders der Schleimhautübergang zum Zwölffingerdarm („Schleimhautschulter“) gefährdet ist. Die Muskelspaltung sollte vor allem zum Magen hin gründlich vorgenommen werden um Rezidive zu vermeiden. Der gespaltene Muskel muss nicht vernäht werden.

Hypertrophe Pylorusstenose - 02
Operative Spaltung der verdickten Pförtnermuskulatur bis zur Schleimhaut, die nicht verletzt wird.


Nach der Operation erholen sich die Kinder in der Regel rasch. Am Tag nach der Operation beginnen wir bereits mit der Flüssigkeitszufuhr: Als Beispiel (muss eventuell individuell angepasst werden) 1.Tag 10x20 m; 2.Tag 10x40 ml; 3.Tag 8x 60ml; 4.Tag 7x 80 ml; 5.Tag 6x 110 ml.

Komplikationen:

Weiteres Erbrechen ist durch eine verzögerte Anpassung des überdehnten Magens, einen gleichzeitig bestehenden gastroösophagealen Reflux aber natürlich auch durch eine ungenügende Spaltung der Muskulatur (selten) bedingt sein. Im Vergleich zu anderen abdominellen Eingriffen find sich öfter Wundheilungsstörungen (2% der Fälle).

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